Dr. Sadık Top’un Kaleminden, Akraba Evlilikleri ve Hasta-Sakat Çocuklar ve Siirt’teki Durum ?

“Aşağıdan gelirem yüküm eriktir/Eriğin dalları delik deliktir.
Bir emmim kızı var/Taze feriktir.”

 İnsanların en büyük korkularından birisi de bedensel veya zihinsel özürlü çocuk sahibi olmaktır. Böyle özürlü doğan çocukların yaşam kalitesinin çok düşük olduğunu, özel bakım ve büyük masraf gerektirdiğini, ilaçlara ve çevresine bağımlı olarak yaşadıklarını ve –söylemler farklı olsa da- hayatın pratiğinde toplumdan dışlandıklarını iş yerlerimizde, yaşadığımız köyün-kentin sokaklarında veya televizyonlarda görmüş ya da kitaplarda, gazetelerde okumuşuzdur. Kısacası, birçoğumuz bedensel veya ruhsal hastalıklı-sakat çocukların topluma ve ailesine getirdiği maddi-manevi yükün ve sorunların çok ağır ve karmaşık olduğunu, böyle çocuğa/çocuklara sahip olan anne-babalar için yaşamın tam anlamıyla “kabus” olduğunu biliriz

    Eğer kişiler yakın akraba evliliği yapmışlar ise ve kadının ya da erkeğin ailesinde/akrabalarında doğuştan sakat çocuklar varsa bu olumsuz düşünce endişenin de ötesinde paranoya (karmaşık bir ruhsal hastalık)halini alır. Bazan bu korku ve şüpheler bir kabusa hatta cinnete dönüşür:

Akraba evliliğini önlemek için – Ekim 2006’da İstanbul’un Ümraniye semtinde görüldüğü gibi- cinayet bile işlenebilir. (Ümraniye'de kız kardeşinin teyzesinin torunuyla evlenmek istediğini ve ailesinin de bunu kabul ettiğini öğrenen ağabey, gece uyurken tabancayla ateş ettiği babası ve ablasını öldürdü, evlenmek isteyen kız kardeşini ise yaraladı. Ailenin diğer kızı da  daha önce amcasının oğluyla evlenmiş ve özürlü bir çocuk dünyaya getirmiş. (Hürriyet Gazetesi,  30 Ekim 2006).

Akraba Evliliğinden Niye Korkulur?

     Akrabalar arasında yapılan evliliklerden doğan çocuklarda  hasta ya da sakat olma olasılığının, akraba olmayanlar arasında yapılan evliliklerden doğanlara göre çok yüksek olduğunu görmüş-işitmiş veya okumuşuzdur. Bazı araştırmalara göre akraba evliliği yapanlarda doğan her yüz çocuktan 9’u, bazılarına göre ise 25’i hastalıklı veya sakat doğmaktadır. Ayrıca, bu evliliklerde düşük ve ölü doğum ihtimali de artmıştır. Akraba dışı evlilik yapan  ama iki taraftan birinin ailesinde doğuştan sakat çocuk bulunan kişilerde de hasta çocuk sahibi olma ihtimali vardır, ancak akraba evliliklerine göre oldukça düşüktür. Doğuştan gelen hastalık ya da sakatlıklara  “kalıtsal hastalık” denilir. Kalıtsal hastalıklar “gen” denilen kalıtım maddeleriyle geçer.

Gen Nedir ?

     Bir canlının büyümesi, gelişmesi ve yaşamını sürdürmesi için gerekli bilgileri taşıyan kalıtım birimlerine “gen” denir. Yeni doğan bir yavrunun  genleri kalıtım yoluyla anne-babasından geçer, bu nedenle her çocuk anne-babasının özelliklerini taşır. Örneğin, çocuğun saç, cilt rengi, yüz şekli, boy  gibi  tüm özellikleri anne babadan geçer. Kısacası, yeni doğan bir bebek tüm özelliklerini “gen”ler aracılığıyla (kalıtım yoluyla) anne-babasından alır. Tüm bu bilgileri Johann Gregor Mendel (1882-1884) adındaki papaza (daha sonraları matematik öğretmeni) borçluyuz.

Mendel, 1865 yılında Polonya’nın bir köyünde papaz olarak görev yaptığı kilisenin bahçesine ektiği bezelye çiçeklerinin renk değişiklikleri üzerinde yaptığı gözlem-inceleme sonuçlarına dayanarak bitkilerin karakteristiklerini kuşaktan kuşağa önceden öngörülebilir biçimde taşıdıklarını saptadı, bu taşımanın bir tür “çiftli” formda olduğu öngördü  ve bu konudaki düşüncelerini bilimsel bir dergide yayınladı; bugünkü genetik biliminin temelleri de böylece atılmış oldu.

Çünkü, Mendel’den sonra bu konudaki çalışmalar yoğunlaşmış ve “genetik bilimi” adı verilen bir bilim olarak çok gelişmiştir. Mendel’in –belki de farkında olmadan- temellerini attığı “genetik bilimi” sayesinde tüm canlıların nesiller öncesinden gelen atalarından geçen genetik kalıtımla (irsiyet) yaşama başladıklarını öğrendik. Mendel’in işaret ettiği “özelliklerin kuşaktan kuşağa taşınması”nı sağlayan molekülün DNA olduğu bulunmuş ve nihayet 1953 yılında, yani Mendel’in çalışmalarından yaklaşık 100 yıl sonra, Francis Crick ile James Watson adlı iki bilim adamı, DNA’nın çift helix yapısını aydınlatmayı başarmışlardır. (Bu çalışmalarından dolayı Nobel Tıp ödülünü almışlardır.

  Bilim adamları “genetik bilimi” sayesinde günlük yaşamımızı kolaylaştıran, yaşam standardımızı yükselten yöntemler geliştirdiler. Örneğin, virüs ya da bakterilere karşı aşı üretimiyle hastalıkların önlenmesinde, birçok kalıtsal hastalığın gebelik döneminde veya embriyo aşamasında ya da doğumdan hemen sonra tanımlanabilmesi gibi tanı-tedavide; kuşkulu babalık (nesep) davaları, gizili cinayetlerin açığa çıkarılması, tecavüz iddialarının doğrulanmasında, vb gibi Adli Tıp uygulamalarında; tarım ve hayvancılıkta verim arttırma gibi birçok uygulamada insanlığın yararına kullanılabilmektedir. Genetik bilimi, insanın günlük yaşamında sağladığı bu yararlı uygulamaların yanında insan düşüncesinde çok köklü değişimler de yapmıştır; İnsanlığı geleceğe yönelik, örneğin açlığın dünyadan kaldırılması gibi konularda, umutlandırırken, dünyadaki tüm canlıların geleceğini ilgilendiren “tartışmalı” uygulamalara da yol açmıştır: hayvan ya da insan kopyalamasında kullanılmaktadır; bu bağlamada “üstün ırk” veya duygularından arındırılmış “mekanik insan”ların yaratılması gibi insanlığı felakete sürükleyecek projelerde de uygulanabileceği ileri sürülmektedir.     

      Yeniden konumuza, kalıtsal hastalıklara dönelim. Dünyada yaşayan milyarlarca canlı var; yalnızca insan sayısının  6 milyar olduğu varsayılıyor. İnsanlar da dahil tüm canlar birbirine benzemediği gibi, aynı türünün bireyleri de birbirine benzemez. Örneğin, her insanın görünüşü, davranışı, kişiliği benzersizidir, bu anlamda dünyada tektir. Her canlıyı diğerlerinden farklı yapan “gen” adı verilen  yapılardır. Her bir gen ya da birkaç gen kümesi bizdeki bir özelliğin (göz rengi, saç şekli,  yüz hatları, boy uzunluğu, şeker hastalığı, vb) bilgisini içerir. Annemizin-babamızın genleri ile bize aktarılan bu biyolojik bilgiler, bizdeki genlerle de çocuklarımıza aktarılır.

Buna göre, genler bir kuşaktan diğerine aktarılan kalıtsal birimlerdir, yani kalıtımın taşıyıcısı genlerdir. Her canlının üretim şifresini taşıyan ve böylece onları birbirlerinden farklı kılan biyolojik yapılar olan genler, DNA (Deoksiribonükleik asit) moleküllerinden yapılmışlardır. Yani, genler DNA zinciri üzerinde bulunurlar. Daha doğru bir söylemle, DNA'nın fonksiyonel ürün kodlayan bölümüne “gen” denir. Bu kodlama (şifreleme) “nükleotid dizi”leri ile olur. Bunu şu şekilde de ifade edebiliriz; Bir gen içerisinde DNA ipliği üzerindeki “nükleotid dizisi” her canlının yaşamı boyunca üretmek ve “ifade etmek” zorunda olduğu proteinleri tanımlar. Nükleotid dizleri, “Adenin”,  “Timin”, “Guanin” ve “Sitozin” denilen bazların DNA molekülünde karşılıklı olarak dizilmeleri ile oluşurlar; yani her adenin molekülü karşına timin (A-T), her guanin molekülü  karşısına da sitozin(cytosine) molekülü gelir, (G-S).

 Böylece, binlerce nükleotid dizisinden DNA molekülü meydana gelir. Bunu, Şekil-2’de  görüldüğü gibi, bir boncuk ya da tespih dizisine benzetebiliriz. Boncuk dizindeki tek bir boncuğun yerinin değiştirilmesi, tüm dizinin değişmesi anlamına gelir. Bunun gibi, DNA zinciri üzerindeki tek bir “A-T” veya  “G-S” dizisinin yer değiştirmesi tüm DNA molekülünün, dolayısıyla yaşam özelliklerinin şifrelendiği “gen”in değiştiği anlamına gelir. DNA zinciri(molekülü) üzerinde binlerce “A-T” ve “G-S” dizileri olduğundan  bu dizilerin sonsuz sayıda değişik dizilimleri (kombinasyonları), dolayısıyla her bir DNA zinciri üzerinde, her canlı organizmanın işleyişi ile çok sayıda enzimler ya da çeşitli proteinleri üretecek binlerce gen meydana gelebilir. Her bir gen ya da birkaç gen kümesi saç rengi,  boy uzunluğu, kemik yapısı gibi bizdeki bir özelliğin bilgisini içerdiğinden ve böylece de bizdeki tüm yaşam duvarlarını ördüklerinden, hiçbir canlı birbirine benzemediği gibi, aynı canlı türünün bireyleri de birbirine benzemez. Örneğin, bırakalım dünyadaki milyarlarca insanın benzersizliğini, aynı anne-babanın çocuklarının  hepsi birbirinden farklıdır, üstelik hiç birisi anne-babanın aynısı değildir.  

     Bir kez daha vurgulayacak olursak, DNA zincirleri üzerinde özgül proteinleri sentezlemekle görevli özel birimler (nükleotit dizileri) ‘‘gen’’ olarak adlandırılmıştır. Başka bir söylemle, gen kalıtımımızla ilgili olan DNA'yı içerir. DNA molekülü ise hücrelerde bulunan “kromozom”ların yapısında yer alır. Kromozomlar, molekül yapıları çok iyi bilinen DNA (dezoksiribonükleik asit) zinciri ile ‘‘histon’’ denilen protein zincirinden oluşur.

Böylece, canlının özelliklerinin soydan soya geçmesini sağlayan DNA molekülüdür, bu nedenle bazen kalıtım molekülü olarak da adlandırılır. DNA zincirlerinin de özgül proteinleri sentezlemekle görevli ‘‘gen’’ adı verilen nükleotid dizisi birimlerden oluştuğunu hemen yukarıdaki satırlarda vurgulamıştım. Özetle, yaşamın temel taşı olan genler, bir DNA molekülündeki belirli bir özellik içeren kesitine verilen addır. Genler, hücrelerde bulunan kromozomların kısımlarıdır. Dolayısıyla genler, kromozomlarla birlikte çoğalarak, hücre bölündükçe yeni hücrelere geçerler. Sonuç olarak “Gen-DNA-Kromozom” kavramları şifrelenmiş genetik bilgiyi ifade eden ve aynı anlama gelen kavramlardır:

Kalıtsal Hastalık  Nedir?

    Yukarıda gen’in tanımını yaparken her çocuğun anne-babasının özelliklerini taşıdığını, örneğin, çocuğun saç, cilt rengi, yüz şekli, boy  gibi  tüm özelliklerini annesinden ve babasından gen adı verilen kalıtım maddeleriyle aldığını  vurgulamıştım. Eğer anne babanın bütün genleri normal ise, yani sağlıklı bir insan da bulunması gereken özellikleri taşıyor ve hepsi üstüne düşen görevi eksiksiz yerine getirebiliyorsa bebek sağlıklı doğacaktır.

Ama bazı bebeklerde, anne ya da babadan gelen genlerin biri ya da bir kaçı kusurlu olabilir. Bu durumda vücuttaki bazı etkinlikler bu bozuk genlerin aktardığı yanlış bilgiye göre yönlendirileceğinden bebekte kalıtsal bir bozukluk ya da hastalık ortaya çıkar. Buna “kalıtsal hastalık” denir. Kısacası, bir canlının büyümesi, gelişmesi ve yaşamını sürdürmesi için gerekli bilgileri taşıyan kalıtım birimlerine “gen”, kusurlu genlerin kuşaktan kuşağa aktarılmasından kaynaklanan hastalıklara da “kalıtsal hastalıklar” denir.

    Hem kadında hem de erkekte hastalığın şifresini taşıyan ancak onlarda hastalık oluşturmayan kusurlu “gen”ler, babanın spermindeki ve annenin yumurtasındaki kromozomlarda taşınarak çocukta karşılaştıkları zaman hastalık ortaya çıkar.

• Her ikisi de bir bozuk gen taşıyan anne babadan doğan çocuklar sağlam geni alırsa “sağlıklı” olur.

• Anne veya babadan bir sağlam bir hastalıklı gen alırsa çocuk “taşıyıcı” olur. Bu çocuklar, kendileri hasta olmasa bile hastalığı bir sonraki nesile (kendi çocuklarına) taşırlar. Evlendiğinde hastalıklı çocuk sahibi olma ihtimali vardır.

• Anne ve babanın her ikisinden de hastalıklı gen alan çocuk “hasta”olur.

     Bazı evliliklerde anne-baba sağlıklı görünmesine rağmen,  doğan çocuklarda kalıtsal bir hastalık ortaya çıkabilir. Çünkü, akraba evliliklerinde, hem annenin hem babanın aynı bozuk geni taşıma ihtimali akraba evliliği yapmayan diğer kişilere oranla daha yüksektir, bu nedenle hem anne hem baba sağlıklı oldukları halde, soyda böyle bir hastalık var ise, doğacak bebekte karşılaşma olasılığı fazladır.   

Kalıtsal hastalıklar üç grupta toplanır:

1. Dışarıdan görülen, çocuğun sağlığını etkileyen iç organlardaki anormallikler (kalbin delik olması, böbreklerin bozuk olması,vb. )

2. Çocuk kabaca normal göründüğü halde, organlarının çalışmasında bozukluklar olur.

3. Zekânın doğuştan geri olması.

Neden akraba evliliğinde sakat –hasta çocuk doğma oranı  yüksektir?

     Anne babanın özelliklerinin kromozomlar üzerindeki genlerle çocuklara taşıdığını yukarıda vurguladım. Kromozomların sayısı canlı türlerinde değişiklik gösterir. Örneğin sirke sineğinde 8, kurbağada 26, farede 42, köpekte 78 kromozom vardır. İnsanın kromozom sayısı ise 46'dır. Erişkin her insanın cinsiyet hücreleri hariç bütün hücrelerinde 23 çift kromozom, cinsiyet hücrelerinde ise 23 tek kromozom vardır. O halde, annenin yumurta hücresinde ve babanın sperm hücresinde 23 tek kromozom vardır, döllenme olduğunda (annenin yumurta hücresi babadan gelen sperm hücresi ile birleştiğinde) çocuğun ergenlik dönemine kadar tüm hücrelerindeki kromozom sayısı 23 çift ( 46 adet) olur, ergenlik dönemine erişildiğinde cinsiyet hücrelerinde ( erkekte sperm, kadında yumurta) kromozom sayısı 46’dan 23’e iner. O halde, her bir çift kromozomun bir tanesi anneden, diğeri babadan gelmektedir. Yani, kişide her genin, biri anneden biri babadan gelmiş olan iki kopyası bulunur. Bazen genin bir kopyasının yapısı bozuktur ve bu bozuk kopya, yüzde elli olasılıkla çocuğuna geçer. Bozuk bir gen, kişinin bazı vücut işlevlerinin bozulmasına neden olur. İnsanlar, birçok kalıtsal hastalığın genini taşır.

      Bir karaktere ait olan özelliğin diğerine baskın olması halinde, o karaktere baskın (dominant) gen, baskın olmayan gene resesif (çekinik) gen denir. Bir karakterin çıkması, iki aynı gen frekansının karşılaşması demektir. Aynı karakterde iki resesif genin karşılıklı gelmesi sonucu hastalık ortaya çıkar. Eğer bir hastalığa ait gen (resesif) anneden aktarılırken, babadan da aynı (resesif) gen ile karşılaşırsa, o hastalık doğacak olan çocukta mutlaka çıkacaktır. Eğer, anneden resesif gen, babadan da dominant gen karşılaşırsa bu sefer, doğacak çocuk da tıpkı anne ve babası gibi hastalığın taşıyıcısı olacak ama o hastalık açığa çıkmayacaktır. Anne ve babadan iki baskın gen (dominant) alan çocuk ise tamamen sağlıklıdır. Özetle, resesif genler, hastalık taşıyan genlerdir. Hastalığın çıkması, iki resesif genin karşılık olarak bir araya gelmesi demektir.

    Aynı soydan gelen kişilerin gen özellikleri benzerdir. Ailede genetik dağılım, erkek ve kız kardeşlerde, genellikle genlerin yarısı birbirinin aynıdır. Gen ortaklarının oranları, akrabalık uzaklaştıkça küçülür. Torunlar, dede ve ninelerin dörtte bir genine sahiptir. Yeğenlerin genleri ise, genellikle amca ve halalarının, dayı ve teyzelerinin dörtte bir genine eşittir. Dolayısıyla, akrabaların yani aynı gen yapısına sahip olanların (aile, aşiret, kabile) kendi aralarında yaptıkları evliliklerden doğacak çocuklarda zararlı (resesif) genlerin birbirleriyle karşılaşma olasılığı fazla olacaktır, yani hasta çocukların doğma ihtimali artacaktır.

Akrabalık  ne kadar  yakınsa hasta çocuk doğurma olasılığı o kadar yükselecektir. Bir başka şekilde söylersek;  akraba evlilikleri`nde aynı soydan geldikleri için anne ve babanın aynı genin bozuk kopyasını taşıma, yani hastalığın taşıyıcısı olma olasılığı çok yüksek olduğundan, çocuklarında hastalıkların oluşma ihtimali çok daha fazladır. Akraba ile evlenme, kalıtımla geçen hastalıkların bulunduğu ailelerde bu yönden sakıncalıdır.

      Özet olarak, akraba evliliklerinde sakat çocuk olmasının nedeni basit olarak şöyle açıklanabilir; Her insanın yapısında var olan ama bulunduğu şekli ile kişide ciddi rahatsızlıklar yaratmayan birtakım anormallikler vardır (herkesin genetik şifresindeki bazı yerlerde zararsız bozukluklar olabilir) aynı sülaleden gelen kişilerde bu bozuklukların aynı yerlerde olma olasılığı, farklı sülalelerden gelen  kişilere göre daha yüksektir.

Bazı hastalıkların ortaya çıkmasında sadece anneden veya babadan bozuk gen aktarılması yeterliyken, bazı hastalıklarda hem anneden hem de babadan bozuk olan genin alınması sonucu hastalık ortaya çıkar. Böyle bir durumda anne ve baba sağlıklı olabilirler, ancak bozuk gen taşımaktadırlar; yani tıp dilinde “Heterozigot” olarak adlandırılan durum söz konusudur.

    Kanbağı olan akrabalar, toplumun genelinde görülen ortak gen yüzdesinin dışında, ayrıca akraba oldukları için ve bunun derecesine göre daha da fazla ortak genleri vardır. Doğacak bebeğin yapısını oluşturacak formülün yarısı anneden, yarısı da babadan geleceği için aynı kökenden gelen kişilerin her ikisinin de vereceği formülde aynı yerde bozukluk olma olasılığı yüksektir. Ve böyle bir bozukluk olursa verilen şifrede aynı yerde bozukluk olacağı için ciddi sakatlıklar görülecektir.

Hastalığın ortaya çıktığı çocuk ise “Homozigot”tur yani her iki bozuk geni de aldığı için hasta olmuştur. İşte bu kalıtıma “Otozomal Resesif Kalıtım” denmektedir. Otozomal resesif kalıtımda, aynı bozuk geni taşıyan anne ve babanın hasta çocuk sahibi olma ihtimali %25'tir. Yani her 4 çocuktan 1’i hasta-sakat doğacaktır. O halde, ne kadar çok çocuk yapılırsa ailede o kadar çok hasta-sakat çocuk doğacaktır. Bu durum aile için maddi –manevi yıkım, buna dram da diyebiliriz, devlet içinse maddi yüktür. Bu tür aileler ülkemizde çoktur, Siirt’te de çok olduğunu çocuk hastalıkları polikliniklerine muayene için, laboratuvara numune vermek için gelen veya sokaklarda, parklarda ailesinin yardım ettiği çocukların sayısına ve  hastanelerde sağlık heyetindeki doktorların söylemine bakarak tahmin ediyorum.

Akraba Evliliklerinde En Sık Rastlanan Hastalıklar

• Kan Hastalıkları (hemofili, talesemi, porfiria, Akdeniz Anemisi(FMF))

• Mongol çocuk (Down sendromu)

• Göz, kulak, kalp ve şeker hastalıkları

• Metabolik  hastalıklar(fenilketonüri , kistik fibrozis )

• Vücut yapısındaki bozukluklar  

• Kas hastalıkları(Duchenne Müsküler Distrofi)

• Özürlü ve ölü doğumlar

Down sendromu: İnsanlarda en sık görülen kromozom anomalisi türüdür. Dünyada yaklaşık olarak 660 yenidoğan bebekten biri Down sendromu ile doğmaktadır. Bu haliyle Down sendromu insanlarda en sık görülen malformasyon (yapısal bozukluk) türüdür. Down sendromu ya da eski adlarıyla "mongolizm" veya "mongol bebek" ilk kez 1866 yılında Dr. John Langdon Down tarafından "özel bir tür zeka geriliği" olarak tarif edilmiş bir sendromdur. Moğol ırkına mensup insanlara çekik gözlülükleriyle benzemeleri nedeniyle Dr. Down bu bebekler için "mongoloid" terimini kullanmış, ancak daha sonra Asyalı bilim adamlarının baskısıyla "mongol" terimi tümüyle terkedilmiştir.

     Down sendromunun nedeni 21. kromozomdaki hatadır. Yukarıda birkaç kez vurgulandığı gibi, insanda 46 kromozom vardır. Bu 46 kromozomun yarısı anneden yarısı da babadan gelir. İşte Down sendromu insanlarda normalde anneden bir, babadan da bir olmak üzere iki adet gelen 21. kromozom bilgisinin hücrede üçüncü kez yer almasıyla (Trizomi 21= üç adet 21 numaralı kromozom) ortaya çıkan belirtiler topluluğudur.

Bu fazladan kromozom yani DNA bilgisi hücresel seviyede çeşitli genlerin iki kez değil üç kez ifade bulması (overexpression) ve böylece çeşitli maddelerin üretiminde anormallikler oluşmasına neden olur. Bu hücresel düzeydeki anormallikler bebeğin vücuduna yansıdığında karşımıza Down sendromu belirtileri topluluğu çıkar. Zeka geriliği yapması ve erken yaşta ölüme neden olması nedeniyle önde gelen toplumsal sorunlardan olan Down sendromu olgularının tümü olmasa da önemli kısmı, gebelik döneminde çeşitli tanı yöntemleriyle tanınabilmekte ve ailelere gebeliği devam ettirme ya da sonlandırma seçenekleri sunulabilmektedir.

      Kistik fibrozis: En çok rastlanılan  kalıtsal hastalıklardandır, ortalama sıklık 2000 de 1'dir. Kistik fibroziste etkilenen en önemli organlar epitel yapılardır. Dokuların salgı, solunum ve emilim özellikleri bozulur. Buna bağlı akciğer, karaciğer ve mide-barsak hastalıkları ortaya çıkar. Kistik fibrozisli hastaların yaşam süresi ortalama 27 yıldır.

Fenilketonüri: Özellikle beyni etkileyen bir hastalıktır. Zeka  geriliğine neden olur. Türkiye'de fenilketonüri sıklığı 5000 de 1'dir. Erken tanıyla fenilalaninsiz diyet ile normal zeka düzeyine erişilebilir. Ancak çok pahalıdır, devlet desteği (sosyal güvencesi) olmayan aileler bunu karşılayamaz. Yenidoğan döneminde fenilketonüri taraması, ülkemizde Sağlık Bakanlığı'na bağlı kuruluşlarda rutin hizmetler arasında verilmektedir. Doğumdan sonraki 5-10 gün içinde hastalık saptanabilir.  

Akdeniz Anemisi(FMF): Özellikle Akdeniz Bölgesi’nde taşıyıcılığı yüksek bir kan hastalığıdır. Hemoglobindeki defekte (molekül bozukluğu) bağlı gelişir. Anemi ağırdır, büyüme geri kalır ve kalp yetmezliği gelişir. Tedavi ile 40 yaşa kadar yaşam uzatılabilir. Son yıllarda ülkemizde evlenmek üzere olan çiftlerde evlilik öncesi taşıyıcılık için taramalar yapılmaktadır.

     Günümüzde kalıtsal bozuklukların bazıları bebeğin dünyaya gelişinden önce , bazıları doğumdan kısa bir süre sonra, bir bölümü de süt çocukluğu döneminde saptanabilmektedir.

         Kimlere akraba evliliği yapmış denilir  ?

     Aynı soydan gelen kişilerin yaptığı evliliğe “akraba evliliği” denir. Akrabalık; anne soyundan gelebileceği gibi baba soyundan da gelebilir. Her ikisi de aynı derecede önemlidir. Literatürde de akraba evlilikleri, "çeşitli evlilik bağlarıyla akraba olan kimselerin, özellikle yeğenlerin birbirleri arasındaki evlilik" olarak tanımlanmaktadır. Bu tür evlilikler “fücur”(incest)  yasağına girmemektedir. Amca, dayı, hala ve teyze çocukları yakın akrabadırlar. Ayrıca bunların dışında daha uzak akrabalarla da evlilikler olmuştur.

Akraba evliliği genel olarak iki derecede incelenir:

• 1.Derece Akraba Evliliği: Anne veya babalarından biri kardeş olan bir çiftin (Kardeş çocuklarının) evlenmesi birinci dereceden akraba evliliğidir. Kuzen Evlilikleri de denir.

• 2.Derece Akraba Evliliği: Büyükanne veya büyükbabalarından biri kardeş olan çiftlerin yaptığı evlilikleri ikinci dereceden akraba evliliğidir. Bu tür evlilikler  Torun Evlilikleri olarak da adlandırılır.

     Hangi Toplumlarda Akraba  Evliliği Daha Yaygındır, Nedenleri?

     Akraba evlilikleri aslında tüm toplumlarda görülmekle birlikte, çoğu - %20’si , belki daha fazlası- Doğu toplumlarında yeğlenmektedir; doğan çocukların en azından % 8.4'ü akraba evliliklerinden doğmaktadır. Batı kültüründe kabile-aşiret örgütlülüğünün olmaması, halkın ekonomi ve eğitim düzeyinin yüksek olması, genetik hastalıklar konusundaki bilgisinin artması ve belki daha önemlisi, devletlerin yurttaşlarına barınma, beslenme, eğitim ve sağlık gibi temel insani gereksinimlerini sağlamasının bir sonucu olarak bu tür evliliklerin oranının % 0.3'ün altına düşmesine ve hatta büyük şehirlerde daha da azalmasına neden olmuştur. Örneğin, Almanya'da akraba evlilikleri oranı sadece %0,1- 0,3 arasında, Japonya'da % 4 dolayındadır. Buna karşın, Kuzey Afrika, Yakın Doğu (bazı Asya ülkeleri) ve Ortadoğu ülkelerinde, yani Türkiye gibi Batı Uygarlığı’nın görece dışındaki ülkelerde “akraba evlilikleri” çok yaygındır. Örneğin,  Kuveyt'te akraba evliliklerinin oranı % 54.3,Türkiye’de %30,  Beyrut'ta % 25 olarak saptanmıştır ve bu ülkelerde sakat bebek doğumları çok sık görülmektedir.

     Batı toplumlarında akraba evlilikleri çok düşük bir oranda iken, hatta böyle bir evliliğe sağlık sorunu (hastalık hali)  olarak bakılırken,  Hindistan, Mısır, Arap ülkeleri ,Türkiye vb Doğu toplumlarında akraba evlilikleri ezelden beri yoğun şekilde devam etmesi, toplumlar sanayileştikçe akrabalığın da öneminin giderek azaldığını açık bir şekilde göstermektedir. Çünkü, Batı uygarlığına ulaşamamış toplumlarda “aşiret” ya da “kabile” biçimi bir toplumsal örgütlenme hala etkindir. Kabile örgütlülüğüne dayanan toplumlarda, ki bunlar arkaik (ilkel) toplum olarak nitelendirirler, insanlar arasındaki yakın ilişkiyi ve danışmayı sağlayan bağlardan birisi ve en önemlisi  soy (nesep) bağıdır. Soy bağı insanların akraba ve yakınlarını, yani aynı ekonomik temelde aynı kültürü yaşayan toplum üyelerinin bütününü bağlayan  önemli bir bağdır. Geleneklerin, yani törenin ağır bastığı bu tip toplumlarda soyun (aşiretin) her ferdi kendisinin ekonomik, sosyal, siyasal, kültürel,  vb tüm güvenliğini aşiret usulü koşullarda arar.

Bu nedenle, akrabalarıyla evlenerek bu bağı daha da güçlendirmek ister. Böylece, kişi hem kendisinin güvenliğini sağlamış olur, hem de soy birliğinin dayanışmasına ve siyasal konumunun güçlenmesine katkı yapmış olur. Sonuçta hem yeni evlenen çift kendilerini daha güvenli bir ortamda hisseder, hem de ebeveynler yeni çifte yabancılık çekmez. Kısaca aşiret biçimi yaşam tarzı kan bağı evliliğini gerekli, hatta zorunlu kılmaktadır. Kabile topluluklarından (kalabalıklardan) “ulus” toplumuna yükselememiş bütün toplumlarda bu durum izlenebilmektedir. Zira, eş seçiminin tamamen  serbest olduğu  ve kişilerin kendi eğilimlerine bırakıldığı Batı toplumlarında (uluslarında) insanların çok azı akrabası ile evlenmektedir (yukarıda Almanya ve Japonya örneği verildi).

     Ayrıca, sanayileşememiş ülkelerde halkın çoğunluğu köylüdür. Köylerde bütün aile biçimlerinde akraba evliliği diğer yerleşim yerlerinden daha yüksektir. Çünkü, köy halkı –doğası gereği- içe kapalı bir topluluk olduğundan evlenmeler de zorunlu  olarak kendi aralarında  olmaktadır, yani bir köyde hemen herkes birbiriyle akrabadır; evlenmeler uzak ya da yakın akrabalar arasında olmaktadır.

     Akraba evliliklerinde dinin etkisi de yadsınamaz. Bir insan toplumunun incest (fücur) tabuları olmaksızın kurulması olası değildir. Nitekim, eski devirlerden beri toplum ve dini topluluklar akrabalar arası evlilikler için bazı yasaklar getirmişlerdir. Ancak, bazı durumlarda kardeşler arası evlilikler bile kabullenilmiş ve hatta firavunlarda olduğu gibi desteklenmiştir. Bu tür uygulamalar söz konusu toplumlardaki sınırlamaların kökenini biyolojik bilgi ve deneyimlerden değil, sosyal gereklilikten aldığını düşündürmektedir. Hıristiyan ve İslam dinlerinin akraba evliliklerine yaklaşımı birbirinden çok farklıdır. İslam aleminde kuzen evlilikleri kabul görürken, kardeşle, amca, teyze, dayı, hala gibi akrabalarla ve sütanne ile evlenmek yasaklanmıştır. Kuranıkerim'de şöyle deniyor:

“Size şunlarla evlenmek haram kılındı: Analarınız, kızlarınız, kız kardeşleriniz, halalarınız, teyzeleriniz, erkek kardeş kızları, kız kardeş kızları, sizi emziren süt anneleriniz, süt kız kardeşleriniz, karılarınızın anneleri, kendileriyle zifafa girdiğiniz karılarınızdan olup evlerinizde bulunan üvey kızlarınız, -eğer anneleri ile zifafa girmemişseniz onlarla evlenmenizde size bir günah yoktur- öz oğullarınızın karıları, iki kız kardeşi (nikah altında) bir araya getirmeniz.

Ancak geçenler (önceden yapılan bu tür evlilikler) başka. (Savaş esiri olarak) sahip olduklarınız hariç, evli kadınlar (da size) haram kılındı. (Bunlar) üzerinize Allah'ın emri olarak yazılmıştır. Bunların dışında kalanlar ise, iffetli yaşamak ve zina etmemek şartıyla mallarınızla (mehirlerini verip) istemeniz size helal kılındı. Onlardan (nikahlanıp) faydalanmanıza karşılık sabit bir hak olarak kendilerine mehirlerini verin. Mehir belirlendikten sonra, onunla ilgili olarak uzlaştığınız şeyler konusunda size günah yoktur...." (Nisa Suresi, 23/24)

Görüldüğü gibi Kuran'ın hükmü açıktır; “fücur” ( incest) yasaklanmıştır. Ayrıca süt emmeden meydana gelen akrabalık da evlenme engeli oluşturur. Yine, iki kız kardeş aynı erkeğin nikâhı altında bulunamaz. Buna karşın amaca, dayı, teyze çocukları arasındaki evliliğe engel görülmemiştir. Nitekim, Ortadoğu ülkelerinde yapılan araştırmalarda da amca kızı ile evliliklerin yaygın olduğu saptanmıştır ve bu evlilik türünün Arap geleneği olduğu ileri sürülmüştür. Örneğin Kuveyt'te yapılan bir çalışmada akraba evliliklerinin oranı % 54.3'tür. Beyrut'ta % 25 olarak saptanmıştır. Bu durumda İslam dinin baskın kimlik olduğu toplumlarda akraba evliliklerinin daha yaygın olması, dinin de etkisinin olduğunu düşündürmektedir.

Türk kültürüne akraba –özellikle amca kızıyla- evliliğinin İslam’dan geçtiği ileri sürülmüştür. Çünkü İslamlıktan önce Oğuz Türkleri’nde dayı kızı ile çapraz kuzen evliliğinin tercih edildiği, İslamiyet’le birlikte Arap evlenme geleneği olan amca kızıyla evlenmenin tercih edildiği bildirilmiştir.  Ülkemizde akraba evlilikleri içinde en yüksek oran (% 24) amca kızı evliliğidir. Bunu hala ve teyze oğlu ile yapılan evlilikler izlemektedir.  Sonuç olarak, İslam toplumlarında görülen akraba evliliği İslam geleneklerindendir denilebilir. Buna karşın, bütün Hıristiyan aleminde halen birinci derece kuzen evliliklerinin ve -arlarında kan bağı olmamasına karşın- vaftiz baba ile onun vaftiz çocuğunun  da evliliklerinin Kilise tarafından yasakladığı bilinmektedir. Bu yasaklama,  biyolojik temelden çok başka  inanışlara-geleneklere bağlanmaktadır.

     Kadının –geleneklerin ve dinin baskısıyla – cahil bırakılması da akraba evliliğini kolaylaştıran, hatta zorlayan  bir diğer unsurudur. Nitekim,  Türkiye’de yapılan araştırmalarda akraba evliliği yapan kadınların büyük çoğunluğunu okuma-yazması bilmeyen, hiçbir sosyal güvencesi olmayanlardan oluştuğu görülmüştür. Kadının öğrenim  durumu yükseldikçe akraba evliliği yapanların oranının azaldığı görülmüştür.

    Yani, akraba evliliklerinin temelini sosyal, ekonomik ve dini de kapsayan kültürel eksenli güvenlik kaygıları oluşturmaktadır.

   Türkiye’deki Durum ve Nedenleri ?

      Ülkemizde akraba evliliklerinin çok yaygın olduğunu internet ortamında paylaşılan bilimsel araştırma ve gazete haberlerinden öğreniyoruz.  Son yıllarda yapılmaya başlanan çalışmalar, Türkiye’de kan yakını evlilik oranını % 21- 40 arasında belirlemiştir. Buna göre, Türkiye'de evli çiftlerin yaklaşık olarak üçte birinin (%29.2) birbirleriyle akraba oldukları söylenebilir. Akraba olan eşlerin % 80'i kardeş çocuklarıdır. Özellikle erkek kardeş çocuklarının birbiriyle evlendikleri görülmektedir. Buna göre, ülkemizde en sık rastlanan akraba evliliği birinci dereceden kuzen evlilikleri, yani  kardeş çocuklarının evlilikleridir. Kocası akraba olan kadınların %29'u amcalarının oğlu, %49'u dayı, hala ya da teyze oğlu olmak üzere kuzenleriyle evlenmişlerdir. İkinci kuşak kuzenler arası yani kardeş torunlarının evlenme oranı %5'dir. Bunların dışında kalan akraba evliliklerinin, diğer uzak akrabalar arasında yarı yarıya dağıldıkları görülmüştür. Kısacası, Türkiye’deki  evliliklerin üçte birinin akraba oldukları  değişik araştırmaların sonuçlarıyla ortaya konmuştur.

Türkiye’de akrabalar arası evlilik, bölgeler bakımından farklılık göstermektedir. Bazı araştırmaların sonuçlarına göre en düşük oran (% 20) Batı Anadolu'da, en yüksek oran (% 37) ise Doğu Anadolu'dadır. İllere göre bakıldığında,  akraba olan eşlerin oranı Ankara, İstanbul ve İzmir'de %17 iken, diğer kentlerde % 19'a, köylerde ise % 36'ya çıkmaktadır. Doğu ve Güney Doğu Anadolu’da bu oranlar iki katına çıkmaktadır.

Örneğin Muş'ta yapılan bir araştırmada, ildeki evli çiftlerin yüzde 60'ının akraba olduğu saptanmıştır. Avrupa Birliği tarafından finanse edilen, Sağlık Bakanlığı tarafından desteklenen ve Muş Valiliğinin yürüttüğü Sağlıklı Toplum Projesi kapsamında Muş merkez, 5 ilçe ve 324 köyünde yapılan ve 5 bin çiftin katıldığı anket çalışmasında,  akraba evliliği, özürlü çocuk sayısı, doğan ve ölen çocuk sayısı saptanmıştır.

Anket sonuçlarına göre çiftlerin yüzde 60'ının akraba olduğu ve bedensel engelli 6 bin 500 kişinin anne ve babasının akraba olduğu görülmüştür. Muş’ta saptana oran Urfa’da da görülmüştür. Başbakanlık Aile ve Sosyal Araştırmalar Genel Müdürlüğü’nün yayın organı olan Aile ve Toplum Dergisi’nde "GAP Bölgesinin Sosyo-Kültürel ve Yapısal Özelliklerinin Aile Yapısına Etkileri" başlıklı bir araştırmada Eşlerin yüzde 63’ünde akrabalık bağı bulunuyor. Malatya köy ailelerinde % 40.2 oranında akraba evliliğinin olduğu görülmüştür. Genellikle kardeş çocukları arasında yapılmaktadır. En çok amca çocukları arasında görülmektedir.

    Bir Güneydoğu Anadolu kenti olan Siirt’te bu konuda kapsamlı bir çalışma yapılıp yapılmadığını bilmiyorum, ancak “albino”(beyaz saçlı-benizli) ve “mongol”(Down: çekik gözlü, düz saçlı ve geri zekalı) çocukların sayısındaki yüksekliğe bakarak akraba evliliklerinin ve kalıtsal hastalıklı çocukların oranının yüksek olduğunu tahmin ediyorum.

    Bazı araştırmalarda, aşiret biçimi yapılanmanın görece az ya da hiç olmadığı Türkiye’nin iç ve batı bölgelerinde de oranlar yüksek bulunmuştur. Örneğin, Antalya'da % 35.2, Ankara Çubuk'ta % 30 olarak saptanmıştır. Zonguldak Karabük’te akraba evliliğinin Türkiye ortalamasının 2 katı olduğu öngörülmüştür. Karabük’ün Hisar Köyü’nde 180 haneden 96’sında akraba evliliğine rastlanmış, bu köyde sakat ve ölü doğum oranının yüzde 46’ya çıktığı saptanmıştır.(Hürriyet Gazetesi, 07.06.2006).

     Son 25-30 yıldır Türkiye’de köylerde yaşayanların önemeli bir kısmı  ekonomik ve sosyal nedenlerden dolayı büyük kentlere göç ettiler ve göçtükleri kentin merkezinden oldukça uzak yerlerde yeni köyler-koloniler oluşturdular. “Varoş” ya da “ “gecekondu” olarak adlandırılan bu yeni yerleşim yerlerinde köylerindeki yaşam biçimlerini sürdürdüler;  aralarındaki en güçlü ve güvenli bağ “akrabalık” ve “hemşerilik” bağları oldu. Dolayısıyla, evlilikleri de  çoğunlukla kendi aralarına oldu. Örneğin, İstanbul gecekondularında yapılan bir çalışmada % 15.5,  Gemlik’te  kuzeydoğu Anadolu'dan (Trabzon, Giresun, Artvin) göç edenlerin yaşadığı gecekondu bölgesinde de  % 33 oranında akraba evliliği saptanmıştır. Bu tür örnekleri çoğalmak mümkündür.

     Aslında, ülkemizde , özellikle kırsal topluluklarımızda bu kadar yüksek oranlarda akraba evlilikleri yapılması sosyal-kültürel yaşamımızın bir sonucudur. Köylerimizde–kasabalarımızda, hatta büyük kentlerin varoşlarında  gelin seçerken sırasıyla, önce akrabalar arasından, sonra komşulardan, köyden ve komşu köylerden evlenecek çağdaki kızlar gözden geçirildiğini biliriz. Yine, ülkemizin bir çok yerinde birisi kızı istemeye giderse, önceden o kızın yakın akrabaları varsa onlardan müsaade istemesi gerekir.

Çünkü bu yörelerde yakın arabalara evlenme açısından öncelik verilir. Bu yörelerde "Amca Oğlu Hakkı" vardır. Kabile yaşantısının gereği, bir kız evlenememiş olsa, “evde kalan kızın günahı amcasının oğlunun boynunadır" denir. Amca çocuğu yeğenini almıyorsa, kızın bir eksikliği söz konusudur. Kızın başka bir şansı yoktur. Evlenecek olan kişiye "elden aramaması" söylenerek yakın akraba kızları, özellikle yeğenler anımsatılır. "Kendi kötün elin iyisinden yeğdir" deyimi birçok yörelerde çok yaygındır. Bu konu  “namus davası” bile olabilmekte ve şiddetli kavgalara yol açabilmektedir.  Örneğin, Diyarbakır ve Urfa taraflarında bir kızın yakın akrabaları ve onların oğulları varsa o kızı dışardan kimse isteyemez, istendiğinde kavga olur.

       Ülkemiz insanlarının çoğunluğunun tüm bu olumsuz -zararlı gelenekleri sürdürmelerine karşın, aynı kültürel-dinsel kaynaklanan beslenen bazı toplumsal grupların yakın akrabalarla evliliği “kötü” (fücur) olarak değerlendirdikleri ve bu nedenle de uygulamadıkları görülmüştür. Örneğin, bir çalışmada Çerkezler, Boşnaklar ve Gürcüler’in yakın akrabalarla evlenmedikleri saptanmış, Çerkezlerin  yakın akrabalarını bir kardeş gibi gördükleri için birbirleriyle evlenmeyi akıllarına bile getirmedikleri ifade edilmiştir.

Yine aynı çalışmada, Batı Anadolu'da bulunan "Manav" denilen gruplarda “amca kızı aynı tohumdandır, aynı kandandır” diyerek amca kızı ile evlenilmediği ileri sürülmüştür. Manavlar, amca kızı ile evlenmenin dinsel bakımdan da yasak olduğunu söylemişler. Oysaki İslam dinine göre böyle bir yasak söz konusu değildir. Nitekim, aynı yöredeki Laz, Yörük ve Türkmenler’de böyle bir yasak olduğu inancı olmadığı görülmüş. Bununla birlikte,  Laz, Yörük ve Türkmenler de amca kızı ile evlilik tam bir incest (fücur) olmasa bile, aile içi evlilik sayılıyormuş. O halde, bu toplumsal  grupların akraba evliliğine kötü gözle bakmaları hem İslami hem de biyolojik temellerin dışında başka inanç veya törelerden kaynaklanmış olsa gerek.

Türkiye’de Akraba Evliliğinin Nedenleri  ?

1. Ekonomik–Sosyal Nedenler:

    Malın Bölünme Kaygısı: Bu tür evliliklerde mevcut mal ve paranın akraba çevrelerinin dışına çıkmaması, yabancılara geçmemesi gibi ekonomik bir amaç güdülmektedir. Böylece arazi aynı soyun elinde kalmakta, ölenlerin varlıkları yine akrabaya düşmektedir. Bu yoldan özellikle varlıklı ailelerde aile mirası korunmuş olur. Toprağın parçalanmaması ve küçülmemesi düşüncesi egemendir. Örneğin Malatya köylerinde yapılan bir araştırmada akraba evliliği, 170 dönümden fazla tarlası olan  hanelerde daha büyük bir oranda yapıldığı saptanmış.

    Başka bir ekonomik beklenti de başlık parasını azalmaktır. Akraba kızı alınırken çevredeki başlık miktarından daha az başlık istendiği ve bu uygulamanın Güneydoğu Anadolu’da, özellikle Diyarbakır ve Urfa’da, evlilik kararlarını önemli ölçüde etkileyen bir faktör olduğu ileri sürülmüştür. Hatta bazı köylerde eskiden onaylanmamasına rağmen amca çocukları ile evlenme, sırf başlık parası sağlamak güçlüğü nedeniyle başlamış.

    Kültürel Uyum: Gelinin kesinlikle namuslu ve dürüst olacağına inanılır. Çünkü, kız, akraba olduğu için onun soy sopu bellidir, dolayısıyla namuslu ve dürüsttür. Oysaki yabancı ile evlenirken kızın bu durumu ayrıca incelenir, uzun uzun araştırılır. Ayrıca, gelinin saygılı olacağı beklentisi vardır. Batı Anadolu’da yapılan bir araştırmada özellikle yaşlıların yabancı gelinlerin kendilerine karşı pek itaatli, saygılı davranmadıklarını fakat akraba kızlarının daha itaatli, saygılı olduğunu belirtmişler.

Ayrıca, bir arada aynı yerde büyüme de evlenenlerin birbirlerini yakından iyice tanımaları ve böylece duygusal bağlarla bağlanmalarının da önemli bir faktör olduğu vurgulanmıştır. Köylülere göre  akraba evliliklerinde  “geçim iyi olur”, yani kız ve erkeğin birbirleriyle iyi anlaşmaları nedeniyle uzun ömürlü bir evlilik gerçekleşir.

Ekonomik yardımlaşma:  Bazı köylerde gelininin ya da damadın tarafının sayıca çok olması, diğer tarafa tarlada , bağda-bahçede yardım edeceği beklentisi vardır.

Özetle Türkiye’de sosyal ekonomik, dinsel  ve kültürel köklerden beslenen akraba evlilikleri başta kırsal topluluklarında olmak üzere ülkemizde oldukça yaygındır ve hala sürdürülmektedir.

Çözüm, Çağdaş Batı uygarlığının (muasır medeniyetin) değerlerini anlamamızda/kavramamızda ve de içselleştirmemizdedir. Batı uygarlığının değerleri Hıristiyanlık’ın değerleri değildir, başta Eski Yunan uygarlığı olmak üzere bütün yerleşik tarım toplumlarının birikimlerinin yaklaşık 3000 yıllık bir süreçte rafine olmuş şeklidir.

Bu değerleri laik, demokratik ve sosyal nitelikleri olan bir devlet ile eğitimli, görev-hak ve sorumluluklarının bilincinde, üretken ve kendine güvenen “birey” olan vatandaşı şeklinde niteleyebiliriz. Böylece, kabile yaşamına özgü zoraki evlilik değil, “özgür eş seçimi” biçimindeki kent alışkanlığı egemen olabilir. Nitekim, okuyan kentli nüfusta akraba evliliği oranlarının azalma eğilimde olduğu bu konudaki araştırmalarda kaydedilmiştir. Genç kuşaklarda direnme başlamıştır. Bunun belirgin nedeni de, onların örgün eğitimden, yani Batı uygarlığının değerlerinden,  yararlanmış olmalarıdır.

Son söz: Ne pahasına olursa olsun, akraba evliliğinden kaçınarak çocuğumuzun sağlığıyla kumar oynamayalım...

                                                                25.12.2006

                                                                 Dr. Sadık Top

                                                      Klinik Biyokimya Uzmanı